婴幼儿血管瘤是对婴儿健康的破坏者,给许多家庭蒙上了悲伤的阴影。婴幼儿血管瘤最常见的类型是毛细血管海绵状血管瘤和草莓状血管瘤,毛细血管海绵状血管瘤也被称为混合型血管瘤。一般来说这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体,往往出生时即已发现,在以后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤,以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块,有的则反之。其中有少数生长特别迅速,易于侵入周围正常组织,造成破坏容貌、影响进食与呼吸,或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果,称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实,所谓的两种血管成分是难以区分的,而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似,有自然消退的倾向,对激素治疗有效,消退的结果有时是不完全的,代之以脂肪和纤维组织。
和海绵状血管瘤相关的综合征相比,除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay 综合征及Parkes-Weber综合征外,还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。一种是Maffucci综合征,这是累及软骨和血管的先天性发育畸形,往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。根据统计表明,此类患者中,50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blue ubber-bleb Nevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征,属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤,以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态,中心为深蓝色,质软,一般仅为针头或小米大,但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发,多则达数百个,有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及,破裂时则引起黑便与贫血,甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。
对于婴幼儿血管瘤病,要及早发现,及早治疗,避免病情恶化时再去治疗,那样会错失了好时机。 |